Die Entzündung entsteht durch Einwucherung von Plattenepithel aus dem äußeren Gehörgang ins Mittelohr. In der Regel trennt das Trommelfell Mittelohr und äußeren Gehörgang. Beim gesunden Menschen ist das Mittelohr mit Schleimhautepithel und der äußere Gehörgang mit Plattenepithel ausgekleidet. Gelangt dieses Plattenepithel aus verschiedenen Gründen (z.B. Loch oder Riss im Trommelfell) ins Mittelohr, kann dies zu einem ständigen Entzündungsreiz führen.
Dieser wiederum kann auf Dauer eine Zerstörung des Knochens im Bereich der Paukenhöhle (= Mittelohr) und des Felsenbeins hervorrufen. Man spricht deshalb auch von einer „chronischen Knocheneiterung“ (Otitis media cholesteatomatosa).
Normalerweise präsentiert sich das Cholesteatom zunächst wie eine chronische Mittelohrentzündung. Es treten ein übel riechender Ohrfluss (fötide Otorrhö) und eine zunehmende Schwerhörigkeit (Hypakusis) auf. Wegen der schlechten Belüftung des Mittelohrs kann es zusätzlich zu einem Ohrendruck kommen.
Bei weiter fortgeschrittenen Stadien gibt es auch schwerwiegendere Symptome wie z.B. Gleichgewichtsstörungen (mögliches Symptom: Drehschwindel) bei Übergriff des Cholesteatoms auf das Innenohr bzw. das Gleichgewichtsorgan. Ein weiteres Symptom des Cholesteatoms ist eine Gesichtslähmung bei Befall des N. facialis (= Gesichtsnerv), aufgrund seiner engen Nachbarschaft zum Mittelohr.
Die Diagnose wird in der Regel mittels drei verschiedener Verfahren gesichert:
Möchte man eine vollständige Ausheilung des Cholesteatoms erreichen, ist die einzige Möglichkeit eine Operation. Hier müssen alle entzündlich- destruktiven Herde in Mastoid und Paukenhöhle radikal entfernt werden. Erst im zweiten Schritt, also normalerweise bei einer Zweitoperation, wird eine Verbesserung des Gehörs angestrebt. In der Regel erreicht man dies durch eine so genannte Tympanoplastik. Hierbei werden Trommelfell und wenn es notwendig ist auch die Gehörknöchelchenkette wiederhergestellt.
Tritt plötzlich eine Gesichtslähmung oder ein Nystagmus (= Augenzucken, bei Befall des Innenohrs, genauer gesagt des Gleichgewichtsorgans) auf, ist eine Operation unumgänglich.
Eine konservative Therapie, also eine nicht operative Behandlung, kann nur als Vorbereitung auf eine unbedingt notwendige Operation genutzt werden. Hierbei wird ähnlich wie bei einer einfachen chronischen Mittelohrentzündung mit lokalen Maßnahmen (antibiotische Ohrentropfen) oder mit einer „systemischen“ Antibiotikatherapie gearbeitet.
Die Prognose des Cholesteatoms hängt sehr stark davon ab, welche Komplikationen im Krankheitsverlauf auftreten. Bei erfolgreicher Operation und vollständiger Ausräumung des Cholesteatoms ist die Aussicht auf Heilung sehr gut.